.Quoi de neuf dans les hémangiomes infantiles ?What's new about infantile hemangiomas?
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Définition, classification des hémangiomes infantiles
L’hémangiome infantile (HI) appartient au groupe des tumeurs vasculaires (classification des anomalies vasculaires [1] adoptée par l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) lors du Workshop de Rome en 1996 – Fig. 1). Ce groupe comprend également :
- •
les hémangiomes congénitaux, tumeurs se développant in utero et donc pleinement constituées à la naissance (distinguant Rapid involuting congenital hemangioma [RICH] : qui régresse spontanément au cours de la première année de
Histoire naturelle des hémangiomes infantiles
L’HI n’est généralement pas présent à la naissance mais apparaît dans les premiers jours ou les toutes premières semaines de vie [2], [3]. Une lésion précurseur peut cependant être présente dans 1 à 2 % des cas à la naissance. Elle prend alors la forme d’une nappe rouge-rosée, souvent télangiectasique et de limites imprécises ou d’une tâche blanche de vasoconstriction.
L’HI est une tumeur vasculaire bénigne, caractérisée une prolifération endothéliale, dont la cinétique de croissance est
Épidémiologie des hémangiomes infantiles
L’HI est la tumeur vasculaire la plus fréquente, touchant 4 à 10 % des nourrissons [2], [5] et jusqu’à 30 % des prématurés de moins de 1500 g [6]. Plusieurs facteurs prédisposants ont été mis en évidence [6], [7], [8], [9], [10] :
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sexe féminin (avec un ratio allant de 3:1 à 5:1) ;
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type caucasien ;
- •
nouveau-né de petits poids de naissance (prématurés, grossesses multiples) ;
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grossesse compliquée d’anomalies placentaires, de pré-éclampsie maternelle [7], [8], [9], [10]…
Physiopathologie des hémangiomes infantiles
L’aspect histologique de l’HI varie en fonction des différentes phases de son évolution. Au cours de la phase de croissance, il est caractérisé par une prolifération cellulaire endothéliale anarchique qui va progressivement s’organiser en capillaires. Au terme de son involution, il ne persiste que quelques rares capillaires au sein d’un stroma fibro-adipeux [11].
L’HI se développe par prolifération des cellules endothéliales (expression fortement positive de MIB1, marqueur de prolifération
Hémangiomes cutanés
L’HI cutané peut présenter trois aspects cliniques :
- •
superficiel (traditionnelle « fraise rouge » ou strawberry mark pour les anglophones) : tumeur rouge écarlate en phase de poussée, à bords nets, en relief, à surface mamelonnée irrégulière, saillante sur une peau saine avoisinante (Fig. 2a) ;
- •
profond ou sous-cutané : tuméfaction arrondie sous une peau normale ou bleutée (Fig. 2b) ;
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mixte : association d’une composante rouge superficielle et d’une composante profonde qui soulève la première et la
Complications et risques possibles des hémangiomes infantiles
Bien que de nature totalement bénigne, les HI peuvent, de part leur localisation ou leur taille, mettre en jeu les fonctions vitales, entraîner une gêne fonctionnelle ou se compliquer localement d’une ulcération douloureuse. Lorsque l’HI n’entraîne aucune complication de ce type, il peut être à l’origine d’un préjudice esthétique important, de moqueries de la part de l’entourage, particulièrement lorsqu’il est situé sur des zones exposées au regard [20]. Ces HI requièrent un traitement.
Avancées et actualités thérapeutiques
Compte tenu de l’évolution naturelle des HI avec régression spontanée, la règle générale, retenue il y a encore quelques années, était l’abstention thérapeutique. La mise en place d’un traitement n’était réservée qu’aux HI compliqués (HI mettant en jeu le pronostic vital, entraînant une gêne fonctionnelle, HI ulcérés, HI entraînant un préjudice esthétique majeur). Ceux-ci étaient alors classiquement traités par corticothérapie générale : prednisone ou prednisolone avec une posologie d’attaque
Déclaration d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Support financier pour la rédaction de ce manuscrit : Aucun.
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